“近年來(lái)，間質(zhì)性肺病發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，而特發(fā)性肺纖維化是最常見的間質(zhì)性肺疾病?！敝袊?guó)工程院院士、廣州呼吸疾病研究所榮譽(yù)所長(zhǎng)鐘南山在日前召開的“中外肺間質(zhì)病專家病例交流研討會(huì)”上表示，“特發(fā)性肺纖維化在國(guó)際上被視為罕見病，在我國(guó)尤其是三甲醫(yī)院還是比較常見，但卻存在知曉率低，誤診、漏診或延誤診斷情況普遍，患者治療選擇有限等問題。”

一半人確診后兩三年死亡

特發(fā)性肺纖維化患者的肺被形象地稱為“絲瓜筋”(北方人又稱“絲瓜瓤”)，這是因?yàn)榛颊叻闻莺脱苤g的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，變得像堅(jiān)韌的絲瓜筋一般。

“一旦患上這個(gè)病，有些人病情會(huì)迅速惡化。”麥克馬斯特大學(xué)Dr. Martin Kolb介紹，有一半患者在確診后的兩三年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，比多數(shù)癌癥（如白血病、乳腺癌、結(jié)腸癌、子宮瘤、腎癌等）的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

“目前，中國(guó)還沒有關(guān)于特發(fā)性肺纖維化診斷率的相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)?！睆V州呼吸疾病研究所所長(zhǎng)陳榮昌教授介紹：“由于患病人數(shù)少，疾病初期癥狀不明顯，以及部分醫(yī)生相關(guān)診斷經(jīng)驗(yàn)不足，漏診和誤診的患者可能也多于國(guó)外?！?/p>

普通CT不能早發(fā)現(xiàn)

特發(fā)性肺纖維化患者不僅生存率低，還經(jīng)常被誤診和延誤診斷。國(guó)外研究顯示，患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤一兩年，超過50%的患者往往看過三個(gè)醫(yī)生才被明確診斷。即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

中日友好醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科三部主任代華平教授解釋，主要是因?yàn)檫@些病有較為相似的癥狀，如咳嗽、氣短、胸悶等。此外，很多病人在診斷時(shí)沒有做高分辨率CT，只是做普通胸片是很難發(fā)覺的，所以經(jīng)常被診斷為慢阻肺、哮喘等疾病?！按蠖鄶?shù)病人都到很晚期了，才去再做高分辨率CT，發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病的相關(guān)表現(xiàn)，這時(shí)才有可能被確診”。

吸煙是主要的危險(xiǎn)因素

代華平教授提醒，老年人如有吸煙、空氣污染、胃食管反流、家族史等危險(xiǎn)因素，并且出現(xiàn)干咳、氣短、疲乏無(wú)力、經(jīng)常感冒、體重減輕等癥狀，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院做個(gè)高分辨率的CT檢查來(lái)明確診斷。“高分辨率CT較普通CT能更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影。”

據(jù)介紹，目前對(duì)特發(fā)性肺纖維化的治療，國(guó)際指南強(qiáng)烈推薦的是肺移植和氧療，但肺移植我國(guó)還沒那么普及，只有少數(shù)醫(yī)院能做，況且也沒那么容易找到合適的供體。另外推薦的是藥物治療，例如抗胃食管反流的抗酸藥，還有吡非尼酮和尼達(dá)尼布。

“雖然已有藥物可以治療特發(fā)性肺纖維化，但患者面臨能選擇的實(shí)在很少?！币虼耍娔仙胶粲?，“對(duì)于防治罕見病等疾病的新藥，希望相關(guān)部門能加快審批流程，能讓更多的患者早點(diǎn)獲益?！?nbsp;