原標(biāo)題：寶寶腭裂+小下巴 不及時(shí)治療或致命

　　其他癥狀還包括呼吸困難、喝奶易嗆、體重不長(zhǎng)等，部分可隨發(fā)育改善，但病情嚴(yán)重者要手術(shù)治療

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州市婦女兒童醫(yī)療中心頜面外科主任崔穎秋

　　“大頭娘娘”等女神的精巧小下巴讓不少人為之傾倒。但對(duì)于新生兒來(lái)說(shuō)，過(guò)小而后縮的下巴卻可能是一種下頜畸形。專(zhuān)家提醒，腭裂小下頜寶寶在出生后應(yīng)該盡快接受評(píng)估，以制定不同的治療方案，中度以下的病情可以進(jìn)行非手術(shù)治療，隨著寶寶發(fā)育情況可能會(huì)改善；但病情嚴(yán)重的會(huì)影響進(jìn)食、睡眠，需要及時(shí)手術(shù)，一味等待“寶寶大些再做”可能會(huì)導(dǎo)致寶寶的身體情況變差難以耐受手術(shù)，增加手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)，病情甚至?xí)＜靶悦?/p>

　　文/廣州日?qǐng)?bào)記者伍仞 通訊員周密

　　腭裂合并小下頜

　　寶寶嘴巴似鳥(niǎo)嘴

　　一天，在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心頜面外科主任崔穎秋的診室里，來(lái)自廣州城郊的一對(duì)夫妻吵了起來(lái)，甚至鬧著要離婚，“寶寶就請(qǐng)醫(yī)院醫(yī)生照顧吧！”原來(lái)，一個(gè)多月前，夫妻倆喜獲一對(duì)龍鳳胎，兒女雙全的幸福卻很快被寶寶的缺陷所沖淡：兩個(gè)寶寶同患唇腭裂，下巴看起來(lái)小小的、往后縮，嘴部看起來(lái)就像小鳥(niǎo)的嘴，而且兩人都有呼吸不暢的問(wèn)題，吃奶總是嗆到。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，除了唇腭裂，兩個(gè)孩子都患有小下頜畸形，因?yàn)橄骂M發(fā)育不好導(dǎo)致相連的舌骨往后移，只要一吸氣，舌頭就像軟閥門(mén)一樣貼到了咽喉壁上，造成吸入性呼吸困難。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院反復(fù)插管、拔管，情況仍然沒(méi)有改善，看著兩個(gè)寶寶無(wú)法正常呼吸、吃奶，體重減輕，夫妻倆感到束手無(wú)策，絕望之余開(kāi)始互相埋怨孩子的缺陷是對(duì)方“基因的錯(cuò)”，說(shuō)出了氣話(huà)。

　　崔穎秋還接診過(guò)另一名有同樣癥狀的患兒，由于吃奶就嗆，導(dǎo)致吸入性肺炎；睡覺(jué)時(shí)呼嚕特別響，睡眠檢測(cè)顯示呼吸暫停接近1分鐘；呼吸困難，每吸一口氣胸骨深深凹陷，用去大量力氣、能量；骨瘦如柴，一點(diǎn)皮下脂肪也沒(méi)有……

　　趴著睡可改善呼吸

　　嚴(yán)重病情需手術(shù)治療

　　崔穎秋介紹，與唇腭裂相關(guān)的綜合征有數(shù)百種，新生兒腭裂的比例為1/600，其中一部分會(huì)合并小下頜，腭裂小下頜的發(fā)病率為1/5000，由于胎兒期不需要自己呼吸，所以在母體內(nèi)沒(méi)有問(wèn)題，一出來(lái)要從宮內(nèi)的舒適環(huán)境變成自己呼吸，剛出生頭幾天可能沒(méi)什么問(wèn)題，表面上看只是唇腭裂，但實(shí)際情況沒(méi)有這么簡(jiǎn)單。由于病情嚴(yán)重的小下頜會(huì)引起舌頭后墜，導(dǎo)致氣道狹窄、呼吸困難，吃不好、睡不好，無(wú)法得到足夠的氧氣供應(yīng)，無(wú)法好好吃奶，這類(lèi)寶寶的整體情況會(huì)越來(lái)越差，體重不長(zhǎng)反減，心肺功能?chē)?yán)重減退，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差，甚至可能因?yàn)樯囝^堵住氣道而睡眠時(shí)猝死，“如果小下頜的問(wèn)題沒(méi)有及時(shí)發(fā)現(xiàn)、處理，可能只有一個(gè)壞結(jié)果。”

　　他提醒，腭裂寶寶出生后應(yīng)該盡快評(píng)估情況，如果發(fā)現(xiàn)合并有小下頜，要評(píng)估分級(jí)、制定綜合治療方案。非手術(shù)治療方法包括體位改變：讓寶寶趴著睡，舌頭不再后墜堵住氣道，改善呼吸；插鼻咽通氣管；用胃管24小時(shí)持續(xù)供奶等，隨著寶寶發(fā)育，有機(jī)會(huì)得到改善。

　　但如果病情屬于重度、極重度，影響孩子體重增長(zhǎng)和睡眠，就應(yīng)該考慮手術(shù)治療：下頜骨牽引成骨手術(shù)，打開(kāi)狹窄的氣道，使氣道有足夠的空間供空氣通過(guò)，呼吸改善后，寶寶的進(jìn)食、發(fā)育也會(huì)明顯改善。全廣東現(xiàn)在每年有10多例需要手術(shù)治療的腭裂小下頜患兒。

　　若病情影響體重

　　越等情況會(huì)越差

　　手術(shù)的時(shí)機(jī)也有講究。“孩子越小，手術(shù)難度越高。有的醫(yī)院建議等寶寶長(zhǎng)到4公斤左右才手術(shù)。但對(duì)于嚴(yán)重腭裂小下頜的孩子來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)時(shí)間靠插管呼吸等他自己長(zhǎng)好，容易出現(xiàn)呼吸機(jī)相關(guān)肺炎，而且往往越等越影響發(fā)育，體重越來(lái)越低、基礎(chǔ)狀況越來(lái)越差，治療更難。要知道，這個(gè)手術(shù)不是‘整形手術(shù)’，而是‘救命手術(shù)’。有的孩子長(zhǎng)到6個(gè)月、家長(zhǎng)愿意做手術(shù)時(shí)，已經(jīng)出現(xiàn)缺氧性腦病、神經(jīng)系統(tǒng)受損、缺氧性心臟病等。如果是單純唇腭裂，就不需要這么著急。”但如果寶寶已經(jīng)缺氧一兩個(gè)月時(shí)間，手術(shù)前一段時(shí)間一定要插通氣管或者用無(wú)創(chuàng)通氣機(jī)改善氧的缺乏程度，特別是提高紅細(xì)胞對(duì)氧的攜氧能力。

　　崔穎秋表示，手術(shù)需要麻醉、營(yíng)養(yǎng)、呼吸等專(zhuān)業(yè)醫(yī)生合作，因?yàn)閷殞毢苄。潭恳鞯?ldquo;釘子”放置的位置不容有錯(cuò)，手術(shù)前醫(yī)生可以通過(guò)計(jì)算機(jī)模擬手術(shù)，并利用3D打印技術(shù)在體外重建頜骨模型，制作手術(shù)導(dǎo)板，增加手術(shù)的精度。據(jù)了解，該院為最小一個(gè)半月的孩子進(jìn)行過(guò)此類(lèi)手術(shù)。